病例分享：罕见双眼长期以来性脉络膜黑色素细胞增多

险恶功能性脉络膜线粒体增加（isolated choroidal melanocytosis）早先是由 Augsburger 等提出，高血压多展现为单海马脉络膜线粒体色素沉着原发性。已对，澳大利亚阿拉巴马大学医院的 Lauren 等透过了一则有罕见的嘴唇险恶功能性脉络膜线粒体增加原发性，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

高血压女功能性，24 岁，非裔澳大利亚人，无主诉征状，既往无海马部疾病近代史。海马科检查发现嘴唇后极部色素沉着。嘴唇近视 20/30，高血压情况下。无白癜风和全身恶功能性，海马前节情况下，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

脸部 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着原发性，左海马 3 点钟方向也可见一直径约较小的黑色素沉着原发性（左图 1）。浸润 OCT 发现嘴唇微小的脉络膜增厚，海马球层无微小异常（左图 2）。

左图 1 为浸润底片：左海马 3 点钟（左左图）和脸部 8 点钟（右左图）可见脉络膜羽毛状边缘原发功能性色素沉着原发性

左图 2 为浸润 OCT 投影：嘴唇脉络膜增厚，海马球层情况下

脉络膜线粒体增加原发性需考虑的辨别诊断包括：海马球黑变病或海马皮肤黑变病，原发功能性脉络膜黑色素瘤，嘴唇原发功能性葡萄膜线粒体增生以及本文提过的险恶功能性脉络膜线粒体增加。

由于高血压多无主诉征状，仅通过海马科检查发现异常，目前为止文献报道的单海马险恶功能性脉络膜线粒体增加病则有较少，嘴唇原发性仅有 4 则有，两则有为拉丁美洲人，两则有为白种人，之外为 43～60 岁。本文报道的高血压为最年轻的非裔高血压。愿景还需要越来越多的临床研究和有组织生理学研究进一步知晓该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜黑色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁